Загадкові пріони

Широке використання в біологічній науці методів електронної мікроскопії дозволило вченим проникнути в таємниці структури білків, вірусів і пізнати природу нової, незвичайної групи збудників повільних інфекцій — пріонів.

Пріон — це нормальний білок наших нервових клітин, який дуже необхідний для їх життєдіяльності і нормального функціонування, але при мутації він стає нейротоксичним і вбиває їх, тобто стає інфекційною одиницею і викликає пріонні захворювання.

Пріонні захворювання характеризуються ураженням центральної нервової системи, м’язової, лімфоїдної та інших тканин. Людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнуються ферментами травної системи. Безперешкодно проникаючи через стінку тонкого кишечнику, пріони потрапляють у центральну нервову систему. Так переноситься новий варіант хвороби Крейтцфельдта—Якоба після вживання в їжу яловичини, що містить нервову тканину з голів худоби, хворої на губчату енцефалопатію корів (коров’ячий сказ).

Пріони можуть проникати в організм й парентеральним шляхом. Були описані випадки зараження після внутрішньом’язового введення препаратів, виготовлених з гіпофізу людини (головним чином гормони росту для лікування карликовості), а також зараження мозку інструментами під час нейрохірургічних операцій, оскільки пріони стійкі до термічних і хімічних методів стерилізації. Під час пріонних захворювань якийсь час перебіг хвороби безсимптомний, але поволі мозок перетворюється у пористу субстанцію, схожу на губку, і людина або тварина гине.

Пріонні захворювання займають особливе місце в інфекційній патології людини і тварин, яке пов’язане з особливостями, притаманними цим інфекціям.

Перша особливість пріонних захворювань полягає в тому, що їх збудники абсолютно байдужі до заходів як медикаментозної терапії, так і до різнобічних засобів та методів імунотерапії. Тому основна увага під час боротьби з даним захворюванням приділяється запобіжним заходам, а потім лікувальним.

Друга особливість пріонних захворювань пов’язана з тим, що вони становлять невід’ємну частину тепер вже достатньо значної групи повільних інфекцій людини і тварин. З огляду на це вони займають особливе положення, оскільки їх збудники не здатні до чітко вираженої універсальності, до якої здатні віруси; вони не формують і не підтримують в організмі інші процеси, окрім повільного та безсимптомного.

В органах тварин пріони знаходяться задовго до початку хвороби. Передача їх людині можлива у разі споживання м’яса заражених, але ще не хворих тварин, а також під час трансплантації органів і переливанні крові від заражених людей тощо.

Лабораторна діагностика пріонів стикається із значними труднощами, пов’язаними з тим, що в багатьох країнах світу відсутні відповідні умови і оснащення для її проведення. Прижиттєвої діагностики пріонних захворювань у світі немає, їх визначають або за клінічним перебігом, або під час посмертного дослідження мозку. Розроблені методи експрес-аналізу не дають надійних результатів у визначенні захворювання. Вони стають вірогідними тільки тоді, коли у мозку накопичується значна кількість пріонів.

Згідно з інформацією Всесвітньої організації охорони здоров’я, керівних органів Європейського союзу, Міжнародного епізоотичного бюро, за останні роки у європейських країнах значно підвищилась захворюваність спонгіоформною енцефалопатією великої рогатої худоби. Більшість країн відмовляється від імпорту яловичини з країн, де відмічені вогнища коров’ячого сказу. Дослідники пов’язують виникнення пріонних захворювань у Великобританії і інших країнах Європи із застосуванням м’ясо-кісткового борошна, одержаного під час переробки хворих тварин, уражених скрепі. Розвиток пріонних інфекцій полягає в тому, що пріонний білок, який потрапляє в організм людини із зараженим м’ясом, запускає процес перетворення нормального білка у аномальний.

Дуже негативним є той факт, що пріонні білки “не бояться” термічної обробки. Вони вкрай стійкі до дії підвищених температур. Навіть кип’ятіння білка за температури 100°С протягом 7 годин не знешкоджує пріони — збудників коров’ячого сказу. Тому ніякі сучасні прийоми технологічної обробки і приготування їжі (пастеризація, стерилізація, соління, квашення, заморожування тощо) неефективні стосовно інфекційного пріона у харчових продуктах.

Через те дуже важливою задачею залишається недопущення у харчовий ланцюжок сировини від потенційно інфікованої худоби, особливо у продукцію масового споживання. З цією метою в ряді країн світу впроваджена жорстка система маркування та ідентифікації забитих для переробки тварин, ветеринарної експертизи та сертифікації продуктів тваринного походження.